Gegen welche Krankheit kämpfte Stephen Hawking?

Wer war Stephen Hawking?

Ein Astrophysiker von Weltruf

S. Hawking wurde durch seine Forschung über schwarze Löcher und den Urknall weltberühmt. In seiner Dissertation befasste er sich mit der Expansion des Weltalls und rüttelte mit seinem Kapitel über Singularitäten und den Urknall an den Grundfesten der Wissenschaft seiner Zeit. Gemeinsam mit dem renommierten Physiker und Mathematiker Roger Penrose führte er den mathematischen Beweis der Logizität seiner Arbeit vor dem Hintergrund der Relativitätstheorie Albert Einsteins. Es handelt sich dabei um das Singularitäten-Theorem. Die Expansion des Universums zu Beginn seiner Entstehung, seine Explosion gewissermaßen, war nach Hawkings Theorie nichts anderes als ein schwarzes Loch unter umgekehrten Vorzeichen. Über seine gesamte berufliche Laufbahn hinweg beschäftigte sich Hawking mit der Theorie der schwarzen Löcher. Der Luxemburger Jean-Luc Lehners, Doktor der Physik, arbeitete im Übrigen 2 Jahre lang mit ihm zusammen.

Ein Mensch, der seiner Krankheit die Stirn bot

Dass Stephen Hawking seine Krankheit so lange überlebte, ist – statistisch gesehen – nach wie vor ein Wunder. Er hat über 50 Jahre lang mit amyotropher Lateralsklerose (ALS) gelebt. Bei der Diagnosestellung wurde ihm prophezeit, dass er noch 3 bis 5 Jahre zu leben hätte. Er war also nicht nur als Wissenschaftler ein Phänomen, sondern auch als Mensch. 2014 war er das Gesicht der Kampagne „Ice Bucket Challenge“, die weltweite Aufmerksamkeit erregte und die Spendenbereitschaft zugunsten der ALS-Forschung erhöhen sollte.

Was ist die amyotrophe Lateralsklerose?

ALS, nach ihrem Entdecker auch Charcot-Krankheit genannt, ist eine schwere, nicht heilbare degenerative Erkrankung des Nervensystems. Dabei sterben die Nervenzellen im Rückenmark und in den Bereichen des Gehirns, die für die Motorik verantwortlich sind, vorzeitig ab. 

„Es kommt dann schrittweise zu Lähmung und Muskelschwund. Zunächst an Armen oder Beinen, bisweilen sind auch die Muskeln am Mund betroffen. Nach und nach wird der gesamte Körper in Mitleidenschaft gezogen. Damit einhergehen kann auch ein erhöhter Muskeltonus. Man spricht dann von spastischer Lähmung. Sie tritt auf, wenn die Nervenzellen, die vom Gehirn zum Rückenmark laufen, schwerer betroffen sind als die Zellen, die vom Rückenmark zu den Nerven führen“, erklärt Prof. Dr. Maertens de Noordhout, leitender Arzt für Neurologie im CHR de la Citadelle in Lüttich. Er ist zudem im Zentrum für neuromuskuläre Erkrankungen der Universität Lüttich für die Behandlung Erwachsener zuständig und hält Sprechstunden in dem Hôpitaux Robert Schumann in Luxemburg. 

„Durch diese unheilbare, tödliche Erkrankung bin ich quasi in meinem Körper gefangen. Ich spüre alles und bin geistig vollständig präsent, aber ich kann mich bis auf die Augen nicht mehr bewegen und nicht mehr körperlich reagieren. Ich kann schon seit Langem nicht mehr sprechen, schlucken usw. Aber trotz aller dieser Einschränkungen gelingt es mir, mein Schicksal anzunehmen und ein erfülltes, glückliches Leben zu führen. Mein Geist ist frei, immer noch!“ – so der bewegende Bericht von Frau Scheer-Pfeifer, Vorsitzende der Vereinigung Waërtvollt Liewen in Luxemburg. 

Ist bekannt, wie ALS entsteht? 

Woher die Krankheit kommt, wie sie entsteht – das weiß man immer noch nicht genau. Die ALS-Forschung legt jedoch den Schluss nahe, dass bestimmte entartete Proteine verantwortlich sind, die die Zellatmung angreifen. Das könnte erklären, warum die betroffenen Nervenzellen vorzeitig absterben. 

Eine Krankheit – verschiedene Varianten

„In 5 bis 10 % der Fälle handelt es sich um genetische, d. h. familiär bedingte Formen. Hier weiß man, welche Gene daran beteiligt sind. Es handelt sich um Gene, die bewirken, dass sich die Energiezentralen der Zellen überhitzen oder dass sich schädliche Substanzen ansammeln, bis die betroffenen Zellen absterben“, erläutert Prof. Dr. Maertens de Noordhout. 

Statistisch liegt bei Personen, die an einer genetischen Variante erkrankt sind, das Risiko, dass sie die Krankheit an die nächste Generation übertragen, bei 50 %. Praktisch bedeutet das: Eine betroffene Person verfügt über zwei Kopien eines Gens. Bei der Zeugung wird eine einzige Kopie weitergegeben. Dabei kann es gut sein, dass das gesunde Gen weitergegeben wird und das Kind, das bei der Zeugung entsteht, die Krankheit nicht in sich trägt. 

In den übrigen 90 bis 95 % der Fälle ist nicht bekannt, warum die Krankheit auftritt. In Luxemburg ist die Zahl der von ALS betroffenen Personen nicht erfasst. „Man kann, auf Grundlage der wissenschaftlichen Literatur zum Thema, davon ausgehen, dass etwa 5 von 100.000 Personen in unserem Land betroffen sind“, schätzt Prof. Dr. Maertens de Noordhout.

Wie ist es zu erklären, dass Stephen Hawking so lange gelebt hat?

„Der Fall Stephen Hawking ist ein großes Rätsel. Als er die Diagnose erhielt, war er in seinen Zwanzigern, und im Alter von 76 Jahren ist er gestorben. Er hat also über 50 Jahre mit ALS gelebt. Das ist ein ganz einzigartiger Fall“, meint Prof. Dr. Maertens de Noordhout. 

Die durchschnittliche Lebenserwartung eines Menschen mit ALS beträgt 2 bis 3 Jahre. Die Krankheit hat allerdings viele Gesichter. Bei den genetischen Formen setzt der Krankheitsverlauf früh ein. Die Krankheit schreitet allerdings langsamer fort, sodass die Lebenserwartung höher ist: 10 bis 15 Jahre oder sogar mehr. Formen, die im späteren Alter auftreten, sind häufig aggressiver. Es ist noch nicht wissenschaftlich geklärt, warum die Verläufe so unterschiedlich sind. 

Gibt es eine Behandlung oder Therapie?

Wichtig ist eine kompetente Betreuung

Ein moderat wirksames Medikament ist Riluzol. Studien haben gezeigt, dass sich damit die Lebensdauer um einige Monate verlängern lässt. Durch das Medikament wird der Energieverbrauch der Zellen gedrosselt. Das verhindert sozusagen deren Überhitzung. 

„Bei dieser Krankheit ist eine multidisziplinäre Betreuung wichtig, z. B. durch ein neuromuskuläres Referenzzentrum, in dem Physiotherapeuten, Logopäden, Psychologen, Neurologen usw. arbeiten, damit ein ganzheitlicher Behandlungsansatz möglich ist. Das bringt deutlich mehr als Riluzol“, erläutert Prof. Dr. Maertens de Noordhout.

Ein Leben in Würde und Sicherheit

In Luxemburg setzt sich die Vereinigung Waërtvollt Liewen dafür ein, dass ALS-Patienten und Menschen, die unter anderen schweren chronischen Erkrankungen leiden, gut betreut werden. „Wir haben viel Erfahrung damit, wie man sich auch schwerkrank so organisieren kann, dass ein würdevolles Leben möglich ist. In Zusammenarbeit mit renommierten Ärzten, Wissenschaftlern und Pflegediensten haben wir unsere Erfahrung in ein neues, revolutionäres Konzept einfließen lassen, das eine 24-h-Pflege bietet: mit intensiver Betreuung zu Hause, die von Vertrauenspersonen erbracht wird. Das Pflegekonzept der Vereinigung, die ein Comprehensive Care Center betreibt, ermöglicht ein Leben in Würde und Sicherheit. Es ist einfach finanzierbar, innovativ, langfristig ausgelegt und es schafft Arbeitsplätze“, erzählt Frau Scheer-Pfeifer stolz.

Die Betreuung orientiert sich dabei nicht nur am individuellen Bedarf, Frau Scheer-Pfeifer weiß zu berichten, dass ihr Folgendes geholfen hat:„Ich konnte mir für die unmittelbare Zukunft kleine, einfach zu erreichende Ziele setzen. Und es klingt vielleicht etwas rührselig, aber die Liebe macht mich stark. Die Liebe, die meine Familie mir zeigt, und ganz besonders die Liebe, die ich für meine Familie empfinde.“

Foto : NASA - Original. Source (StarChild Learning Center).

Autor : Constance Lausecker