Moast, FNR

En 2017, Carole Linster du Luxembourg Center for Systems Biomedicine (LCSB) a reçu un e-mail de collègues chercheurs d'Australie, d'Amérique et d'Angleterre demandant de l'aide pour résoudre un casse-tête. Il s'agissait d'une poignée de patients, plus précisément de jeunes enfants, tous atteints d'une nouvelle maladie rare dont l'origine n'était pas connue. La seule chose qu’on savait :  les enfants avaient tous un changement génétique, c.à.d. une mutation, dans un gène très spécifique.

Carole et son équipe travaillaient précisément sur ce gène depuis 2011 : ils savaient déjà qu'il joue un rôle important dans la dégradation des déchets du métabolisme. Ils ont examiné de plus près les échantillons des patients et ont pu confirmer que la mutation du gène est bien la cause de la maladie rare et mortelle, et pourquoi. Des premières tentatives de traitement ont déjà commencé et sont très prometteuses.

Pour cette réussite passionnante, l'équipe luxembourgeoise a reçu un FNR Award for Outstanding Scientific Publication en 2020. Carole Linster raconte les détails dans la vidéo (en luxembourgeois avec sous-titres en anglais).

Pourquoi le jury a sélectionné ce projet pour un prix

« Dans l'ensemble, le travail présenté dans cette publication est un tour de force. »

« Techniquement, le travail présenté est excellent et aura des avantages tangibles pour les patients et leurs familles. »

« Au-delà des effets directs pour la santé humaine, ces travaux soulignent l'importance des mécanismes de réparation du métabolisme pour la biologie cellulaire et la santé humaine. C'est un concept qui a émergé récemment et qui a été dirigé par les requérants. »

Citations des membres du jury

À propos des lauréats

Carole Linster dirige le groupe de recherche « Enzymologie et métabolisme » au Luxembourg Center for Systems Biomedicine (LCSB) à l'Université du Luxembourg. Elle reçoit le prix avec ses collègues Nicole Paczia, Julia Becker-Kettern, Jean-François Conrotte et Daniel Kay.

L'équipe de recherche interdisciplinaire du LCSB a deux axes de recherche principaux :

- Dommages et réparation des produits métaboliques et des protéines

- Maladies rares

Le groupe de recherche développe également des plateformes technologiques et des approches dites métabolomiques pour la découverte d'enzymes et l'étude des maladies.

Plus d‘infos sur le site internet de l’équipe de recherche.

 

La remise des FNR Awards 2020 a eu lieu le 19 novembre 2020 sous forme digitale. Voici le Replay de la remise des prix : 

Infobox

À propos des FNR Awards

Chaque année, le Fonds National de la Recherche (FNR) récompense des chercheurs pour leur travail exceptionnel, mais également des chercheurs et des médiateurs scientifiques pour leur promotion exceptionnelle des sciences dans la société. Les lauréats reçoivent d’un côté un trophée et un certificat, et de l’autre côté un prix monétaire de €5.000.

Chaque année, des demandes peuvent être soumises dans les catégories suivantes :

  • Publication scientifique exceptionnelle
  • Thèse doctorale exceptionnelle
  • Promotion exceptionnelle des sciences dans la société
  • Innovation exceptionnelle issue de la recherche publique

Cette année, le FNR a décerné 7 prix dans 4 catégories.

Des demandes pour les FNR Awards 2021 peuvent être soumises dès mi-décembre 2020 jusqu’au 10 Februar 2021 14:00 CET. Plus d’info sur le site internet du FNR.

Auteur : Michèle Weber (FNR)
Vidéo : FNR/MOAST Creative Studio

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